Hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS)

Bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is vooral de linker hartkamer niet goed ontwikkeld. Deze is te klein om zijn werk goed te doen. Hij pompt niet genoeg bloed met zuurstof het lichaam in. De rechter kamer moet daardoor de hele bloedsomloop voor zijn rekening nemen, zowel de kleine als de grote bloedsomloop. Ook de rechter kamer kan achtergebleven zijn in ontwikkeling. Dan is er sprake van een hypoplastisch rechterhartsyndroom (HRHS). Het HLHS komt het meeste voor. In dat geval is ook de aorta (grote lichaamsslagader) niet goed ontwikkeld.

Als ouders een kind met het HLHS kregen, dan is er bij een volgende zwangerschap meer kans op een kind met dezelfde hartaandoening.

In Nederland worden per jaar ca. 50 kinderen geboren met HLHS. De diagnose is er meestal al voor de geboorte, bijvoorbeeld na de 20-wekenecho. Zonder behandeling overlijdt 95 procent van de baby's in de eerste levensmaand. Om te beginnen wordt tijdelijk de verbinding tussen de aorta en de longslagader weer opengemaakt door middel van het medicijn prostaglandine, via een infuus. De bedoeling van de daarop volgende behandeling is om de bloedsomloop zodanig aan te passen en om te leiden, dat de rechter kamer zo efficiënt mogelijk kan werken en zo min mogelijk overbelast wordt. Deze operaties bestaan nog geen 20 jaar. Bij het HLHS zijn er ten minste drie operaties nodig. De eerste operatie, snel na de geboorte, is het meest risicovol. De tweede is dan op leeftijd van ca. vijf maanden, de derde operatie is doorgaans in het derde levensjaar. Ongeveer 70 procent van de kinderen overleven alle operaties.

Na de derde operatie functioneren de kinderen redelijk tot goed. Maar de te leveren lichamelijke krachtsinspanning blijft beperkt. Na verloop van tijd, in de tienerjaren of kort daarna, ontstaan er door de overbelasting van de rechter hartkamer gemakkelijk hartproblemen en die kunnen leiden tot de noodzaak van een harttransplantatie.

Pagina gemaakt 28-2-2019