Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Tien op de 100.000 mensen hebben PSC of primary sclerosing cholangitis, waarvan vijftien procent nog kind is als de ziekte zich openbaart. De galwegen binnen en buiten de lever raken ontstoken en er treedt littekenvorming op, mede waardoor vernauwingen ontstaan. Wat de ziekte veroorzaakt is onbekend, maar gemiddeld is de betrokkene als de kwaal optreedt zo'n 40 jaar. Kinderen ontwikkelen de ziekte gemiddeld in hun veertiende levensjaar. De ziekte komt tweemaal zo vaak bij mannen dan bij vrouwen voor. Gedacht wordt wel dat het om een auto-immuunziekte gaat. Zeker bij kinderen zijn daar aanwijzingen voor. Ook wordt aangenomen dat erfelijke factoren een complexe rol meespelen. Het risico van darmkanker is bij deze ziekte tienmaal zo groot (darmkanker ontstaat bij deze groep gemiddeld op 39-jarige leeftijd) en dat van galwegkanker 400 keer. Patiënten hebben vaak ernstige jeukklachten over het hele lichaam en vermoeidheidsproblemen. Ook pijn in de bovenbuik, koliekpijn, vettige ontlasting, geelzucht en koorts komen voor.

Er is geen behandeling en de overleving tot transplantatie of overlijden is gemiddeld 21 jaar, bij kinderen 12,5 jaar. Het ziekteverloop is grillig en de mortaliteit relatief hoog. Vaak gebruiken PSC-patiënten het medicijn ursodeoxycholzuur (UDCA, ook wel urso genoemd), een galzuur dat van nature ook in de galvloeistof voorkomt. De rol van ursodeoxycholzuur bij PSC is echter nog controversieel, omdat hoge dosering schadelijk en lage dosering niet effectief zou zijn. Te grote galwegproblemen kunnen door een te hoog ammoniakgehalte neuropsychiatrische verschijnselen zoals geestelijke achteruitgang, verwardheid en desoriëntatie veroorzaken (hepatische encefalopathie), vergelijkbaar met de problemen van zware alcoholisten. Uiteindelijk kan zelfs een coma ontstaan. Bij grote galwegblokkades kan een stent geplaatst worden in de galwegen om de doorstroming van galvloeistof te verbeteren. Bij het optreden van leverfalen ten gevolge van PSC kan levertransplantatie een optie zijn. Tien jaar na transplantatie is 80 procent van de patiënten nog in leven. In bijna een kwart van de getransplanteerde levers keert PSC echter terug.

Ca. 80 procent van de patiënten heeft ook nog een chronische ontsteking in het spijsverteringskanaal, als de ziekte van Crohn of colitis ulcerosa.

Preventief zijn een jaarlijkse coloscopie en een tweejaarlijkse Dexa-scan (botdichtheid). Vitamine D en calcium kunnen bij deze kwaal namelijk gemakkelijk 'weglekken'.

Pagina gemaakt 26-4-2018