Pulmonale hypertensie (PH)

Bij pulmonale (arteriële) hypertensie (PH, PAH) zijn de bloedvaten in de longen vernauwd. De druk in die vaten stijgt. Het hart moet zwaarder werken om bloed rond te pompen. We zien vermoeidheid en moeite met ademhalen en flauwvallen bij lichamelijke inspanning. Verder blauwe lippen, oedeem in de voeten, pijn op de borst, snelle pols, vergrote lever. Bij pulmonale veneuze hypertensie functioneren de linker harthelft of de hartkleppen niet goed.

Er bestaan meer vormen van pulmonale hypertensie. Indien van toepassing kan de behandeling bestaan uit het plaatsen van een nieuwe hartklep. Uiteindelijk komen sommige patiënten in aanmerking voor een longtransplantatie. Er zijn medicijnen die de kwaliteit van leven bij pulmonale hypertensie verbeteren. Ze proberen de vaten te verwijden en daarmee de druk te verlagen: prostacyclinen als Flolan (epoprostenol), Iloprost, Beroprost en Remodulin (treprostenil). Andere middelen zijn bosentan (Tracleer), sitaxsentan (Thelin), ambrisentan (Volibris) en sildenafil (Revatio). IJzertekort kan worden aangevuld en de hartslagfrequentie gereguleerd.

De erfelijke vorm van PH erft autosomaal dominant over. Als het gen aanwezig is, hoeft de ziekte zich echter niet per se te openbaren. Aangenomen wordt dat ander erfelijk materiaal ook een rol speelt, maar hierover is nog niets naders bekend.

Pagina geschreven 2-6-2015, laatst aangevuld 1-1-2017.

- - -