Prionziekten, TSE's

Prionziekten of overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's, transmissible spongiform encephalopathy) zijn overdraagbare, traag verlopende, dodelijke neurodegeneratieve ziekten, veroorzaakt door een eiwitmutatie naar een andere vorm: cellulair prioneiwit wordt een abnormaal eiwitmolecuul dat 'scrapie-prioneiwit' wordt genoemd en verwijst naar een prionziekte (scrapie) die het eerst bij schapen werd vastgesteld. Die prionen zijn kleiner dan virussen. Het nieuw gevormde prion verandert vervolgens andere, nabijgelegen cellen in prionen. De opeenstapeling in geïnfecteerde weefsels is gedeeltelijk immuun is voor de normale proteaseafbraak. Prionziekten zetelen dus in het zenuwstelsel. Wanneer de eiwitcellen in prionen worden omgezet, veroorzaken ze blaasjes in de (hersen)cellen, waardoor de aangetaste cellen afsterven en er steeds meer gaten in de hersenen vallen. Hersenmonsters onder de microscoop zien er enigszins uit als gatenkaas of als een spons (vandaar de term 'spongiform'). Bij mensen is o.a. bekend de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD). Ook diverse dierziekten zijn prionziekten.

Pagina geschreven 11-10-2013.

- - -