Multipel myeloom of ziekte van Kahler

Multipel myeloom (MM) of de ziekte van Kahler is een aandoening met een kwaadaardige woekering van witte bloedcellen, de zgn. plasmacellen in het beenmerg, een hematologische aandoening dus en verantwoordelijk voor 10 procent van alle hematologische kankers. Het wordt ook als beenmergkanker beschouwd. Plasmacellen zijn cellen die normaal voorkomen in het beenmerg, in de darmen, de luchtwegen en de lymfklieren. Ze ontstaan uit de voorlopers van witte bloedcellen, zogenaamde B-lymfocyten of B-cellen. Uitgerijpt maken plasmacellen antistoffen, ook wel immunoglobulinen genoemd, die een belangrijke rol spelen in onze afweer. Elke plasmacel kan maar één type antistof maken. In ons lichaam worden veel verschillende soorten antistoffen aangemaakt door verschillende soorten plasmacellen. Dit mechanisme zorgt ervoor dat wij goed beschermd zijn tegen de meeste soorten bacteriën of virussen. De antistoffen worden door de plasmacel uitgescheiden en komen zo in het bloed terecht. Daar kunnen ze in het zgn. eiwitspectrum worden aangetoond. Als er een overmaat ontstaat (een 'kloon') van maar één soort plasmacellen, ontstaat er ook een overmaat van de bijbehorende soort antistoffen of immunoglobuline. Zo'n monoklonaal eiwit wordt M-proteïne genoemd. We spreken van een monoklonale gammopathie. Een oudere naam die nog veel gebruikt wordt, is paraproteïne. Artsen zeggen wel dat Kahler-patiënten 'een band in het bloed hebben', waarmee ze bedoelen dat er een M-proteïne aantoonbaar is. Soms worden er ook delen van in de urine aangetroffen: Bence-Jones-proteïnurie.

Het is niet bekend hoe het multipel myeloom ontstaat. Aangenomen wordt dat ergens in de ontwikkeling van voorlopercellen richting plasmacel fouten optreden, die leiden tot een ongecontroleerde groei van kwaadaardige plasmacellen. De ziekte van Kahler is zeldzaam en wordt per jaar bij ongeveer zes nieuwe patiënten per 100.000 inwoners in Nederland gezien. Het is typisch een aandoening van oudere volwassenen; de ziekte komt iets meer bij mannen dan bij vrouwen voor. MM komt bij mensen met een donkere huidskleur tweemaal zo vaak voor dan bij blanke mensen.

De symptomen kunnen divers zijn, tot zeer ernstige ziekteverschijnselen. Door de woekering van plasmacellen in het beenmerg kunnen de botten worden aangetast door botontkalking (osteoporose) met het risico op botbreuken of wervelinzakking. Daarnaast kunnen ook plaatselijke myeloomhaarden ontstaan die vaak met botpijn gepaard gaan of zelfs tot spontane botbreuken kunnen leiden. Bij de botaantasting kan kalk vrijkomen en dat leidt tot een verhoging van het kalkgehalte in het bloed (hypercalcemie genoemd). Dit is een gevaarlijke aandoening, vaak te herkennen aan dorst hebben en te veel gaan plassen, gevolgd door uitgedroogd raken. Meestal is er ernstige obstipatie, de patiënt kan verward en versuft worden en nierbeschadiging ontwikkelen. Door de beenmergaantasting kan een tekort aan de normale bloedelementen optreden. Daarbij kan bloedarmoede ontstaan met tevens een tekort aan witte bloedcellen (met een verhoogd risico op infecties tot gevolg) en een tekort aan bloedplaatjes (verhoogde bloedingsneiging). Tot slot onderdrukken de kwaadaardige plasmacellen de normale plasmacellen. Daardoor ontstaat een tekort aan normale antistofproductie (hypogammaglobulinemie) met een sterk verhoogd risico op infecties, vooral van de luchtwegen (longontsteking, neusbijholteontsteking). Als het M-proteïnegehalte erg hoog is, kan er een hyperviscositeitssyndroom ontstaan: een toegenomen stroperigheid van het bloed. Dit gaat meestal gepaard met sufheid, hoofdpijn, klachten van het gezichtsvermogen en kortademigheid bij inspanning.

De behandeling:
- chemotherapie (melfalan, cyclofosfamide (endoxan), vincristine, adriamycine))
- radiotherapie (bestraling)
- autologe (met eigen cellen) of allogene (met cellen van bijvoorbeeld een familielid) stamceltransplantatie
- antibiotica
- corticosteroïden, met name dexamethason en prednisolon
- bloedvatgroeiremmers (thalidomide, lenalidomide en pomalidomide)
- eiwitafbraakremmers (bortezomib (velcade) of carfilzomib))
- vermijd immobilisatie, dus blijf bewegen
- wandelen, zwemmen, evt. fietsen
- spieroefeningen gericht op versterking van onder meer de rugspieren
- pijnbestrijding
- voldoende vochtinname (ten minste 2,5 liter/24 uur)
- profylaxe botafwijkingen: bisfonataten, bijvoorbeeld APD-infuus (één keer per maand, gedurende 12 tot 24 maanden)
- bestrijding hypercalciëmie d.m.v. zoutinfuus (4 tot 6 liter per 24 uur)
- eventueel hemodialyse bij sterk gestoorde nierwerking

PS okt. 2015:

Pomalidomide: Niet goed, geld terug

Pomalidomide (Imnovid) is een nieuwe remmer bij MM van fabrikant Celgene. Hij kan worden gegeven aan uitbehandelde patiënten en kost meer dan 100.000 euro per behandelde patiënt. Het middel kan mensen 6 tot 10 jaar extra geven, met een betere kwaliteit van leven. Zo'n 300 patiënten zouden in aanmerking moeten komen. Het middel zal in een beperkt aantal ziekenhuizen worden verstrekt. Nieuw is dat er nu afspraken tussen zorgpartijen zijn in de zin van 'niet goed, geld terug'.

PS 30-10-2016:

Daratumumab

Daratumumab is een nieuw middel. Het is een antistof en richt zich alleen tegen de eiwitten op de kankercellen. Het doodt de tumorcellen en stimuleert het immuunsysteem om kwaadaardige cellen op te ruimen. Het werkt ook bij patiënten met een vergevorderd stadium van de ziekte. Het middel kan bij andere middelen gegeven worden en verbetert de levensverwachting bij deze nog ongeneeslijke ziekte fors. Het Zorginstituut adviseert binnenkort over opname in het verzekerde pakket.

Pagina geschreven 6-12-2014, laatst aangevuld 30-8-2016.

-

trefw.: Multipel myeloom, Kahler, beenmergkanker, Pomalidomide, Imnovid